Unos 38.000 navarros tienen enfermedades raras

NOTICIAS DE NAVARRA (2015-06-26)
¿Qué es una enfermedad rara? Están definidas por la Unión Europea (UE) como aquellas que tienen una baja prevalencia en la población (menos de 5 casos por cada 10.000 habitantes). Se calcula que existen entre 6.000 y 8.000 enfermedades raras distintas, de las que entre el 75% y el 80% son de origen genético. Las estimaciones hablan de alrededor de un 6% de la población mundial. Extrapolando los datos a Navarra se calcula que unas 38.000 personas padecen alguna enfermedad rara, con un máximo de 320 casos por cada patología. El diagnóstico puede tardar de media de 5 a 10 años.

¿Qué son los medicamentos huérfanos? Según la UE, son aquellos que se destinan a establecer un diagnóstico, prevenir o tratar una enfermedad rara, grave o que produzca incapacidades y cuya comercialización resulte poco probable sin medidas de estímulo. Los medicamentos huérfanos no se desarrollan en la industria por razones de rentabilidad económica, ya que van reducidos a un reducido grupo, pero responden a necesidades de salud pública.

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LA FRASE
ESTHER VICENTE “LOS REGISTROS, FUNDAMENTALES PARA LA INVESTIGACIÓN

Esther Vicente afirmó que los registros son “una herramienta básica para poder hacer investigación, pero son más fundamentales para poder hacer gestión y planificación de recursos”. Alertó de que el martes termina la financiación de la Red Española de Registros de Enfermedades Raras, en el que participa haciendo el registro de Navarra -una ardua tarea en la que de momento llevan alrededor de 10.000 casos-, pero “ni son todos los que están ni están todos los que son”. Ignacio Abaitua, que dijo que en una primera recogida se han contabilizado “más de un millón de casos en España”, deseó que “haya una solución para que la sostenibilidad esté garantizada”.

PAMPLONA
En Navarra hay unas 38.000 personas que sufren alguna de las enfermedades denominadas raras, si bien actualmente están elaborando un registro, y uno de los principales retos que estos pacientes se proponen es convencer a la Administración de que aborden esta cuestión cambiando “el concepto económico de gasto por el de inversión en salud”, expuso ayer José Mª Casado, secretario del Grupo de Enfermedades Raras de Navarra, delegado en la Comunidad foral de la Federación Española de Enfermedades Raras y presidente de la Asociación Retina Navarra.

En este sentido, señaló que “los pacientes que tenemos una enfermedad rara la tenemos 24 horas y 365 días al año y no podemos circunscribirla a la salud y al tema sanitario o a que tenga veinte, treinta o diez consultas; tenemos que circunscribirla a toda nuestra vida, con lo cual creemos que es un concepto de inversión”. Casado apuntó, al respecto, que “en toda nuestra problemática hay gastos directos, si yo estoy hospitalizado hay un gasto de cama, de consultas, de farmacia... pero si estoy en mi casa también tengo un gasto social, de desplazamientos, de que un familiar tiene que dejar de trabajar porque tiene que cuidarme o yo debo dejar de trabajar... Todo eso son gastos que repercuten e la sociedad”. Por eso, cuando se dice que los medicamentos para estas patologías “son caros”, consideran que no es así. “Son caros vistos de uno en uno, pero ¿en el conjunto?. ¿Cuánto dinero se puede ahorrar la Administración invirtiendo en un medicamento que yo tenga calidad de vida y pueda trabajar y no tenga necesidad de una asistencia, de una dependencia de un familiar o de acudir a 20 consultas...? Todo eso tenemos que valorarlo y ahí está el reto”, planteó.

Casado realizó estas declaraciones en una rueda de prensa celebrada con motivo del curso de verano organizado por la Universidad Pública de Navarra (UPNA) en el que abordan los retos y oportunidades de la investigación en enfermedades raras y los medicamentos huérfanos. Cerca de cuarenta personas se inscribieron en la formación, que finaliza hoy y en la que han tomado parte prestigiosos investigadores y expertos del ámbito de la salud y del sector sanitario, además de pacientes afectados.

En cuanto a los retos que tienen por delante, Casado también reclamó una mayor coordinación entre los niveles de asistencia: medicina traslacional, de manera que exista comunicación entre, por ejemplo, lo que investiga el laboratorio y la consulta, de manera que “haya una continuidad y en la consulta estén informados de todos los adelantos que haya”. En esta línea, la coordinadora del curso, Esther Vicente Cemborain, profesora del departamento de Ciencias de la Salud de la UPNA, consideró que “la coordinación entre niveles asistenciales es un reto importante”, porque las enfermedades raras “muchas veces afectan a más de un órgano, a más de un sistema y los pacientes están un poco cansados de que vayan a un médico que les mire el pulmón, a otro médico que les mire el corazón y no los vean en su conjunto”. Asimismo, consideró prioritario “visibilizar a los pacientes; que se conozcan estas enfermedades” y destacó que la lucha desarollada en esa línea “ha hecho que, en general, se tome conciencia”.

TRATAMIENTO 
Según la doctora María Antonia Ramos, jefa del Servicio de Genética del Complejo Hospitalario de Navarra, se ha superado un poco el hecho de que las empresas no tienen interés en invertir en tratamientos de enfermedades raras. “El hecho de que hoy en día ya se visibilicen, que nos pongamos a trabajar conjuntamente, no solamente a nivel local, sino a nivel mundial e internacional, hace que las empresas que se supone que tienen que invertir en esas patologías lo vean de una manera diferente y ese paso ya se está dando. En la enfermedad de Huntington, que es lo que más conozco, ahora hay bastantes empresas comerciales que quieren invertir en ello”. Además, comentó que “las enfermedades neurodegenerativas, que muchas de ellas son raras, comparten unos mecanismos patogénicos o de acción que son comunes, de tal manera que lo que se pueda invertir en una enfermedad va a ser luego posiblemente trasladable a otras”.

El doctor Ignacio Abaitua, jefe del área de Epidemiología de las Enfermedades Raras del Instituto de Salud Carlos III, afirmó que “la mayor parte de las enfermedades raras no tienen tratamiento, lo cual es un problema muy grande, pero también depende del tipo de enfermedad rara de la que hablemos hay mayores o menores posibilidades de que se alcance un tratamiento adecuado a corto plazo”. Así, indicó que dentro de las enfermedades metabólicas “hay muchas en las que ya existe un tratamiento”, pero en otras enfermedades “no hay nada o prácticamente nada”, si bien en la mayoría de los casos hay tratamientos para mejorar su calidad de vida. Por su parte, el doctor Miguel Ángel Martín Casanueva, miembro del comité de dirección de CIBERER, apuntó que hay una oportunidad para desarrollar la medicina de precisión en estas patologías.

ELA
CONSULTA MULTIDISCIPLINAR

Proyecto de investigación. La neuróloga Leyre Martínez Merino, que trabaja en el Complejo Hospitalario de Navarra y en Navarrabiomed, explicó el proyecto de investigación sobre la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en el que trabaja: “Nos hemos centrado en la teoría patogénica de la neuroinflamación como posible mecanismo de acción de la enfermedad” con el propósito de poder identificar por ese camino posibles dianas terapéuticas. Martínez, que señaló que también están haciendo un estudio epidemiológico, destacó que las personas con ELA son tratadas en una consulta multidisciplinar: “El paciente acude y es visto o valorado por el neurólogo, el dietista, el neumólogo, también hay apoyo de trabajo social, de cuidados paliativos, y al final de la consulta tenemos una visión más global de los problemas que tiene, que no siempre son clínicos. Queremos abordar todos los aspectos posibles para que ese paciente esté lo más confortable posible”.